Introducción

El oncocitoma adrenocortical maligno es una neoplasia extremadamente infrecuente, que representa menos del 1 % de los tumores primarios de la glándula suprarrenal y alrededor del 1,8 % de los carcinomas adrenocorticales reportados a nivel mundial^{1, 2}. Estas lesiones derivan de células de la corteza suprarrenal con transformación oncocítica, caracterizadas por citoplasma eosinófilo granular y alta densidad mitocondrial³.

Aunque la mayoría de los oncocitomas adrenocorticales son lesiones benignas y no funcionales, un pequeño porcentaje muestra comportamiento agresivo y potencial metastásico^{4, 5}. La evaluación histopatológica sigue siendo fundamental para definir su comportamiento biológico, utilizando criterios validados como los de Lin-Weiss-Bisceglia, que clasifican como malignos los tumores con necrosis, invasión capsular o vascular y una actividad mitótica > 5 mitosis por 50 CGA⁶.

En años recientes, el sistema de puntuación de Helsinki ha demostrado una mayor precisión pronóstica al integrar el índice proliferativo Ki-67 y la evidencia de metástasis, siendo recomendado por la OMS 2022 y las guías ESMO-EURACAN 2024^{7, 8}. Las guías NCCN 2025 también incluyen este esquema dentro de los parámetros diagnósticos y de seguimiento en tumores adrenocorticales raros⁹.

Presentación del caso

Paciente masculino de 44 años, sin antecedentes mórbidos relevantes, no fumador, que consultó por molestia inespecífica en flanco derecho de aproximadamente un año de evolución, sin dolor franco ni otros síntomas sistémicos. Durante un chequeo médico de rutina, se identificó en estudios de imagen una lesión suprarrenal derecha menor de 2 cm, con características compatibles con adenoma no funcionante.

Se realizaron estudios metabólicos y hormonales, los cuales fueron negativos, confirmando la ausencia de actividad secretora. Se indicó manejo conservador y seguimiento con imágenes periódicas. A los dos años de seguimiento, una urotomografía contrastada endovenosa mostró una masa suprarrenal derecha de

7.5 × 6 cm, con 68 unidades Hounsfield (UH) en fase de contraste que evidenció crecimiento de la lesión. Ante el aumento significativo de tamaño y la sospecha de transformación tumoral, se decidió tratamiento quirúrgico, realizándose una adrenalectomía derecha. La evolución postoperatoria fue satisfactoria, sin complicaciones.

Lesión sólida bien delimitada en la glándula suprarrenal derecha de aprox. 7.5 x 6 cm con realce heterogéneo tras la administración de contraste, con zonas hipodensas compatibles con necrosis (flecha roja).

Resultados

Macroscopía

Masa suprarrenal derecha de aproximadamente 7.5 × 6 cm, bien delimitada y encapsulada. Superficie de corte amarillenta-marrón, sólida, con áreas de necrosis y hemorragia focal.

El corte revela tumor sólido bien delimitado con zonas de color amarillento-marrón, áreas hemorrágicas y focos necróticos.

Microscopia

Proliferación difusa de células oncocíticas (citoplasma granular eosinófilo). Presencia de pleomorfismo nuclear moderado, nucléolos prominentes y más de 25 mitosis por 10 campos de gran aumento (CGA). Se observan necrosis focal y variación nuclear difusa, cumpliendo criterios de malignidad según Lin-Weiss-Bisceglia.

Las imágenes de la Figura 3 muestran proliferación difusa de células oncocíticas con citoplasma eosinofílico granular y núcleos redondeados, compatibles con oncocitoma adrenocortical maligno. Tinción H&E, 40x.

Diagnóstico

Oncocitoma adrenocortical maligno (variante oncocítica del carcinoma adrenocortical) con alto índice mitótico y necrosis focal.

Discusión

El caso descrito corresponde a un oncocitoma adrenocortical maligno diagnosticado incidentalmente en un paciente masculino, hallazgo poco habitual dada la escasa frecuencia de esta entidad. En la literatura, la mayoría de los casos se presentan en mujeres, con comportamiento benigno o incierto, y detección incidental durante estudios imagenológicos^{4, 5}. En este paciente, la masa suprarrenal derecha de 7.5 × 6 cm presentó necrosis y un índice mitótico elevado, cumpliendo criterios de Lin-WeissBisceglia, mientras que un Ki-67 > 10 % respaldó la clasificación como maligno según el sistema de Helsinki^{6, 7, 10}.

Casos publicados recientemente describen tumores con características histológicas similares, evolución variable y baja recurrencia tras resección completa, lo que confirma la heterogeneidad de esta neoplasia^11-13. Una revisión sistemática de 2023 reportó menos de 300 casos documentados globalmente, subrayando la rareza de este diagnóstico y la necesidad de correlación histológica precisa para distinguirlo de carcinomas adrenocorticales convencionales o metástasis¹¹. De acuerdo con las guías NCCN 2025 y ESMO-EURACAN 2024, la resección quirúrgica completa sigue siendo el tratamiento de elección en tumores localizados, complementada con seguimiento radiológico semestral durante los dos primeros años¹⁴ . En el presente caso, el paciente permanece libre de recurrencia tras dos años de seguimiento, lo que resalta la importancia de un diagnóstico precoz y del manejo multidisciplinario.

Conclusiones

El oncocitoma adrenocortical maligno constituye una entidad excepcional dentro de los tumores de la corteza suprarrenal. Su diagnóstico requiere correlación entre los hallazgos morfológicos, inmunohistoquímicos y los criterios pronósticos establecidos por Lin-WeissBisceglia y Helsinki. En este caso, la detección incidental y la confirmación histológica tras la resección quirúrgica completa evidencian la relevancia de la evaluación multidisciplinaria y del análisis detallado de cada masa adrenal. La notificación de nuevos casos contribuye al entendimiento clínico-patológico de esta neoplasia, facilitando el desarrollo de estrategias diagnósticas y de seguimiento más precisas para mejorar el pronóstico de los pacientes afectados.